Wernicke encephalopathie                                            JTrip 2002

Epidemiologie 

Geen zeldzame aandoening. Balansjaar et al. (1987) vonden een prevalentie 4.8 per 10.000 inwoners. Postmortem studies vinden bij 1.5% van de bevolking morfologische laesies in en rond corpora mammillaria. Bij alcoholici is dit 12,5%.

Symptomen

Trias:

1. Psychische stoornissen (verwardheid, hallucinaties en bewustzijnsveranderingen): 82%.

2. Oculaire symptomen: nystagmus en externe oftalmoplegie : 29%.

3. Ataxie: 23%.

Er is een klinische variabele expressie: Slechts 10-16% presenteert zich met de klinische triade. De symptoom triade is dus vaak onvolledig aanwezig.

Additionele symptomen

• Oculair: ptosis en anisocorie

• Autonome stoornissen: hypothermie, hypotensie en ritmestoornissen

•  Gestoorde aandacht, oordeels en kritiekstoornissen

• M. Korsakow

Andere oorzaken dan alcoholgebruik / misbruik:

• Hyperemesis gravidarum

• Maligniteit in tractus digestivus

• Parenterale voeding

• Aandoeningen met braken, ondervoeding en malabsorptie

Pathogenese

Er is een thiamine tekort (Vitamine B1). Thiamine is het co-enzym van

• Pyruvaatdehydrogenase dat pyruvaat afbreekt tot acetyl coA (Citroenzuurcyclus

• Transketolase: o.a. betrokken bij aanmaak myeline

•  2-oxo-glutataatdehydrogenase: Synthese neurotransmitters (ACh, GABA, glutamaat)

Het betreft een primair levensbedreigende aandoening. Uiteindelijk leidt thiamine tekort tot haemorragische, necrotische laesies in corpora mammillaria, centraal in hersenstam en rond derde ventrikel.

Vitamine verbruik en voorraad:

Er is 25-30 mg vitamine B1 opgeslagen in hart, hersenen, lever en nieren. Verbruik is 1 tot 1.6 mg per dag. Bij alcoholisten is er naast een slecht dieet een verminderde absorptie, een verhoogde metabole behoefte en verminderde opslagcapaciteit in de lever.

Behandeling

1. Alvorens te behandelen: afname bloed ter bepaling vitamine-status (waaronder Vit B1), glucose, natrium, fosfaat, magnesium, calcium.

2. Infuus inbrengen (NaCl 0,9%)

3. Proefdosering 25 mg thiamine i.m.

4. Na 15 minuten indien geen anafylactische reactie 250 mg IV. Via infuus (opgelost in fysiologisch zout)

5. Vervolgens 5 dagen 100 mg i.m./dag plus vitamine B complex forte 2dd 1.

6. Sedatie: Tranxene 50 mg z.n. per 2 uur tot max 200 mg. Na 8 en 16 uur z.n.herhalen. (max. 300 mg/ 24 uur).

  CAVE:

• Anafylactische reactie bij parenterale toediening

• Geef nooit glucose IV alvorens thiamine te hebben toegediend.

• Glucose IV kan een acute Wernicke-encephalopahtie provoceren of verergeren.